조기 치료가 중요한 뇌수두증

사람의 뇌는 두개골이라고 하는 한정된 공간 속에 채워진 뇌척수액에 둥둥 떠 있는 구조물로 생각하면 이해가 쉽습니다. 뇌척수액은 뇌와 척수를 순환하는 하나의 시스템으로 정상적으로 하루 450ml씩 생산됩니다.

 

뇌수두증(Hydrocephalus)이란 뇌척수액의 생성과 흡수의 불균형에 의하여 뇌척수액이 축적되어 뇌실이 확장되고, 두개강 내 압력의 상승을 초래하여 나타나는 임상 증상을 동반한 병적 상태를 의미합니다. 하지만 영상 검사상에서 뇌실은 확장되어 있으나 두개강 내압은 정상으로 확인되는 정상압 뇌수두증(Normal Pressure Hydrocephalus, NPH)의 경우도 있어 감별이 필요합니다.

뇌수두증 모식도. 출처: https://neurochirurgo-specialista.it/en/idrocefalo-3/

 

뇌수두증이 발생하는 원인

뇌실 내에 맥락총이라고 하는 뇌척수액을 분비시키는 구조물에서 과잉의 뇌척수액을 생성시키는 경우, 맥락총 유두종, 비타민 A 과잉 등이 원인이 될 수 있습니다. 하지만 뇌척수액의 통로 폐쇄가 가장 흔한 원인이며 폐쇄가 일어난 위치에 따라서 뇌실 내 뇌척수액의 이동이 안 되는 경우에 발생하는데 주로 수도관이 협착되거나 제4 뇌실의 배출구가 종양 등에 의해 막히게 되죠. 또한 지주막 응모 혹은 지주막 과립의 섬유화, 정맥동의 압력 증가로 인한 뇌척수액의 흡수 장애로도 발생할 수 있습니다.

 

정상암 뇌수두증은 뇌지주막하출혈(외상성, 동맥류파열), 뇌기저부의 뇌막염, 두부 손상, 뇌종양 등의 선행 질환으로 인해 발생하거나 뇌 수술로 뇌실의 출구나 뇌기저부, 궁륭부의 지주막하강에 경미한 반흔이나 패쇄를 일으켜 뇌실 및 지주막하강 내 뇌척수액 흐름의 저항이 증가되며 뇌실이 늘어나 발생할 수 있습니다.

 

 

뇌수두증의 증상 발현 단계

하지위약감 → 배뇨장애(요실금) → 인지 기능의 저하

1단계로 뇌척수액이 배출되지 않으면, 뇌실 내 압력이 상승하고 뇌실이 확장됩니다.

2단계로 진행하면 뇌실이 확장되면서 뇌실 주변부 백질 부위로 뇌척수액이 이동하여 뇌실 주변부에 부종(Periventricular Edema)이 발생합니다. 이 시기부터 하지위약감이 나타나기 시작하고 빈뇨가 뒤따릅니다.

3단계에 접어들면 점차 적으로 백질이 위축(White Matter Atrophy)되고 뇌실막 세포(Ependymal Cell)가 손상되는데, 이 시기부터 인지 기능의 장애가 서서히 나타나기 시작합니다.

4단계로 진행되면 대뇌피질의 변화가 나타나지만, 이 현상은 수두증의 과정 중 가장 늦게 영향을 받으며 대뇌피질 신경 세포의 개수가 감소합니다. 이 시기에는 인지 기능 저하가 급격히 진행되어 치매 증상을 동반합니다.

마지막, 5 단계에 들어서면 수두증의 만성기로 두개강 내압이 서서히 감소되면서 뇌척수액의 맥박압(Pulse Pressure)이 중요한 역할을 한다.

 

 

급성으로 발생한 두개강 내 압력 상승으로 인한 증상들, 예를 들면 수면 후 두통과 오심, 구토, 시력의 소실, 복시 등은 정상압 뇌수두 중환자에게는 흔히 동반되지 않습니다.

 

 

뇌수두증의 진단

단순 두개골 방사선 소견으로 관찰한 만성 수두증의 경우 두드린 놋쇠 모양(Beaten Brass Appearance) 혹은 지압흔(Digital Marking)이 나타나고, 측면 촬영상 안장(Sella Turica)의 침식증을 보이는 경우가 있습니다. CT 검사도 도움이 될 수 있지만 CT와 비교할 때 MRI 검사는 뇌실 확장의 원인이 될 수 있는 병변들에 관해 보다 정확한 영상을 볼 수 있습니다. 뇌척수액 통로의 병변으로 인한 수도관 협착, 종양, 낭종 및 댄디워커 기형(Dandy-Walker Malformation) 등의 진단도 더 정확하게 할 수 있는 만큼 MRI 검사는 필수적입니다.

 

뇌수두증의 MRI 사진. 출처:   Insights Imaging 5, 531–541(2014).

 

정상압 수두증에서는 지주막하 공간의 용적은 정상이고 뇌실 용적이 증가되며, 수두증의 경우는 뇌실 용적이 커지면서 지주막하 공간의 용적이 감소됩니다. 따라서 요추천자가 두개강 내압을 가장 간단하게 측정할 수 있는 방법이고, 동시에 뇌척수액 검사를 통하여 출혈, 염증 등 수두증과 동반된 질환을 감별할 수 있습니다. 정상압 수두증 환자의 경우는 측와위에서 보통 180mmH2O 이하의 압력을 나타내며 뇌척수액을 빼낸 후에 증세 호전을 보이면 단락술을 시행하는 것이 도움된다.

 

 

뇌수두증의 치료

치료 원칙의 첫 번째는 뇌실의 확대로 인해 지속적이고 진행성인 뇌위축이 발생하므로 뇌의 불가역적인 변화가 일어나기 전에 가급적 조기에 진단하여 치료하는 것입니다. 두 번째 원칙은 뇌실이 점진적으로 확장되고 두개강 내 압력 상승 증상이 동반되는 경우에는 대부분 수술을 고려하는 것입니다. 세 번째는 후두와 중앙 송과체부위 종양 등 수두증을 일으키는 원인이 있는 경우 원인을 제거하는 수술이 먼저 시행되어야 한다는 것입니다. 

 

일시적인 치료로는 아세타졸라마이드(Acetazolamicle, Diamox) 또는 푸로세미드(Furosemide)와 같은 이뇨제를 사용하여 맥락 총의 뇌척수액 생성을 저하시키거나 뇌척수액 흡수를 증가시키는 약제의 사용을 고려할 수 있습니다. 뇌실천자 뇌실 도관에 의한 배액술, 뇌실 도관과 두피하 수조를 사용한 뇌척수액의 외부 배액술 이나 요추천자 또는 요추 척수강 도관에 의한 배액술이 치료에 도움이 되는 경우도 있습니다. 하지만 수두증 치료로 가장 많이 쓰는 치료 방법은 단락술(Shunt Operation)로 뇌척수액에서 적절하게 흡수되지 못한 뇌척수액을 뇌실에서 뇌조 또는 신체의 다른 공간 (Drainage Cavity)으로 배액하여 흡수되도록 우회로를 만드는 수술입니다. 뇌실-복강 단락술(Ventriculo-Peritoneal Shunt)이 가장 많이 사용되며, 그 외에도 요추복강 단락술(Lumbo-Peritoneal Shunt), 뇌실심방 단락술(Ventriculo-Atrial Shunt), 뇌실 두피하 단락(Ventriculo-Subgaleal Shunt) 등의 방법을 시행할 수 있다. 

 

뇌실-복강 단락술 (Ventriculo-Peritoneal Shunt, V-P Shunt)를 받은 아기. 출처: Mayo Clinic