두통, 어지럼증을 유발하는 뇌수막종

뇌수막종은 원발성 뇌종양의 약 13~25%를 차지하는 종양으로 병태생리적으로 보면 수막(Meninges)과 거미막 세포(Arachnoid Cap Cell)에서 기원하는 것으로 알려져 있습니다.

뇌수막의 구조. 출처: Cleveland Clinic

 

뇌수막종의 발생률

최근 진단 기술의 발전으로 영상학적 검사상 우연히 발견된 종양과 부검 결과 등을 포함한 인구대비연구(Population-Based Study)를 통해 뇌수막종을 조사한 결과 뇌수막종은 원발성 뇌종양의 약 40%까지 차지하는 것으로 밝혀졌습니다.

 

전체 뇌수막종의 발생률은 10만 명당 7.7명이며, 증상이 있는 종양 의 발생률은 전체 뇌수막종 중 약 26%인 10만 명당 2.0명으로 조사되었습니다. 남녀 성비로 보면 약 1:1.4~2.6으로 여성이 더 높은 발생율을 가지고 있는 것으로 집계되었고, 평균 발생 연령은 남자 56.4세, 여자 55.9세로 남녀가 발생 연령에 있어 통계학적으로 유의한 차이는 보이지 않는 것으로 조사되었습니다.

 

 

무증상이 많은 뇌수막종

증상이 있는 뇌수막종이 약 26%이라는 것은 다시 말해 약 74%의 환자에게 무증상인 상태의 뇌수막종이 발견될 수 있다는 의미입니다. 뇌수막종의 가장 흔한 증상은 두통 또는 어지럼증이지만, 종양의 발생 위치에 따라 다양한 신경학적 증상이 발생할 수 있습니다. 후각 또는 시력(시야) 및 안구 운동 장애, 안면 감각 또는 운동 이상, 청력 장애, 언어 장애, 상하지 감각 또는 운동 이상, 보행 장애, 경련 등 다양한 증상이 나타날 수 있으며, 증상 발생 시 관련 증상에 대한 전문 진료가 요구됩니다.

 

뇌수막종 발생 원인에 대한 지속적인 연구가 이루어지고 있으나, 아직까지 몇 가지 유전학적 요인 이외에 일반적으로 통용 또는 예측할 수 있는 위험 인자에 대한 분석 결과 도출되지 못했다. 신경섬유종증 2형(Neurofibromatosis Type 2)에서 염색체 22번의 이상, 염색체 1번 짧은 팔(1p)의 삭제(Deletion) 등이 밝혀진 유전학적, 분자생물학적 연관 인자들이나 이 역시  일부의 수막종에 해당하는 제한적인 결과입니다. 그 외 명확한 인과 관계 도출되지 않았으나, 방사선, 바이러스, 외상 등의 위험인자 가능성에 대한 연구가 진행되고 있다. 

 

 

뇌수막종의 진단

뇌수막종의 등급을 포함한 최종 조직학적 진단은 수술적 제거를 통해 획득한 종양 조직의 병리학적 검사와 분석을 통해 가능하지만, 영상학적 진단에 있어 뇌수막종은 CT 및 MRI 검사를 통해 비교적 용이하게 진단되는 뇌종양 중 하나입니다.

뇌수막종의 MRI 사진.

 

대표적인 축외 종양(Extra-Axial Tumor) 중 하나인 뇌수막종은 발생 위치에 따라 구분하기도 하는데 사상동 주변(Parasagnal) 또는 대뇌(Falcine) 위치(20~22%)와 뇌고량(Convexity) 위치(19-35%) 가 가장 호발하는 부위로 알려져 있습니다. 접형골 능선(Sphenoid Ridge)(17~20%), 천막하(Infratentorial)(3~10%) 그리고 터키안 결절 (Tuberculum Sellae)(3~10%)이 그 다음 호발부위입니다. 발생 위치가 중요한 이유는 해당 위치에 따라 뇌신경을 비롯하여 주요 혈관과의 역학관계가 다르고 이에 따라 발생 가능한 증상과 치료 시 예후가 많은 차이를 가지기 때문입니다.

 

뇌수막종은 장막을 기부로 원형 또는 소입상 형태를 보이거나 간혹 관상(En Plaque)의 형태를 보이게 되는데 작은 병변의 경우 비조영증강 CT 소간상에서 명확히 구분되기 어려울 수 있고, 조영 증강 CT 또는 MRI 영상 촬영 시 진단이 더 용이합니다. 뇌수막종의 의심 소견이 있을 경우 조영증강 MRI와 함께 MRA 또는 혈관 조영술이 함께 시행될 수 있는데 이는 수술적 위험도 평가와 함께 수술계획 수립 및 수술전 색전술 등의 필요성 등을 평가하기 위해 시행됩니다. 그 외 뇌수막종의 위치와 크기, 혈관과의 관계에 대한보 다 상세한 정보가 필요할 경우 CT-뇌혈관조영술 또는 MR-정맥조영술 등이 추가적으로 시행되기도 합니다.

 

 

뇌수막종의 치료

뇌수막종의 치료는 환자의 증상 유무, 연령, 종양의 위치와 크기 전신상태 등 여러 가지 사항을 고려하여 결정합니다. 대부분의 뇌수막종이 양성종양이고, 서서히 자라는 특징을 가지고 있기 때문이죠. 하지만 종양의 성장 속도는 개인별로 다를 수 있어 주기적인 검사를 통해 경과 관찰, 치료를 진행합니다. 만약 크기가 작고 증상이 없는 경우 추적 관찰이 추천될 수 있으나, 종양의 위치가 주요 뇌 신경 또는 혈관 등에 인접한 경우, 뇌부종을 동반하고 있는 경우에 있어서는 조기치료가 고려되어야 합니다.

 

뇌수막종을 제거할 수 있는 표준치료는 수술입니다. 수술은 종양에 의해 발생한 신경학적 결손의 진행을 막고 정확한 병리조직학적 진단을 통해 방사선 치료 또는 경과 관찰 계획 등을 수립할 수 있 는 방법입니다. 수술 여부와 범위는 앞서 뇌수막종의 치료를 정하는 요소들에 더하여 수술적 접근의 용이성 및 위험도를 함께 고려합니다. 수술적 치료 이외의 뇌수막종의 치료는 감마나이프 수술과 같은 정위적 방사선 수술과 방사선 치료가 있습니다. 이러한 방법은 뇌수막종의 제거는 불가하나 성장 지연과 재발 감소 등을 주된 목적으로 하여 수행합니다. 항암제를 이용한 치료에 대해서는 많은 연구와 시도가 이루어졌으나 현재까지 임상적으로 유의미한 결과를 도출하지는 못하고 있습니다. 다만, 정위적 방사선 수술 또는 방사선 치료 후 발생 가능한 종양괴사 또는 중앙 주변부의 뇌부종 진행에 대해서 항혈관생성인자치료(Bevacizumab)가 도움될 수 있 는 것으로 알려져 있다. 

감마나이프 수술 모식도. 출처: Mayo Clinic

 

 

뇌수막종의 예후

뇌수막종은 대부분 양성 종양(WHO grade I 또는 II) 이지만, 10% 미만에서 악성 종양(WHO grade III)의 특성을 보입니다. 양성 종양 과 악성 종양의 가장 큰 차이는 종양 성장의 속도와 원발부위를 포함한 종양의 진행 또는 재발률의 차이이다.

 

뇌수막종은 양성 종양 내에서도 흔히 등급으로 이야기하는 1등급 (WHO grade I)과 2등급(WHO grade II) 간에 임상적 특징 및 예후에 있어 큰 차이를 보이는데, 2등급 뇌수막종의 경우 적극적인 치료에도 60% 이상의 재발 등으로 인해 보고에 따라 차이가 있기는 하나 3~4.5년의 무증상 생존율과 8~14.7년의 전체 생존율을 갖는 것으로 알려져 있습니다.

악성종양에 해당하는 3등급(WHO grade III) 뇌수막종의 경우 적극적인 치료 기술 발전에도 불구하고 악성도가 높아 5년 생존율이 67%에 머물고 있습니다. 뇌수막종의 경우 완전 절제를 했다 하여도 5~10%의 재발율을 가지고 있는 만큼, 증상이 없는 경우에도 지속적이고 주기적인 검사와 진료가 요구됩니다.