증상별 진료 시리즈(7) 멍. 쉽게 멍이 들어요.

"요새 자꾸 멍이 들어요.",

"한번 멍이 들면 막 퍼지고 잘 안 없어져요"

처음 진찰하는 환자분께서 이런 말씀을 하면,

의사들은 혈우병, 백혈병 등 위험한 질환들을 배제하고자 바로 피 검사를 하게 됩니다.

 

혈우병은 혈액 응고인자 8번이 부족하여

출혈이 발생하면 지혈이 잘 안되는 병입니다.

또한, 러시아 제국의 운명을 뒤바꾸어놓은

역사적으로 유명한 질환이죠.

 

러시아 제국 로마노프 왕가의 마지막 황태자인

니콜라이 2세가 혈우병을 앓았습니다.

병세에 호전이 없던 와중, 수도사 라스푸틴의 치료가

효과를 보이자, 당시 차르는 라스푸틴에게

궁정의 권력을 일임하는 등 

라스푸틴의 권력은 하늘을 찌르게 됩니다.

그러나, 이를 불만삼던 러시아 왕족들이 라스푸틴을

암살하고 반란을 일으켰고

이것이 바로 러시아 혁명의 시초가 됩니다.

 

인트로가 길었네요...ㅎㅎ

어디 부딪히지도 않았는데 쉽게 멍이 들고 출혈이 잘 멈추지 않는다면,

어떤 질환을 생각해보아야 하는지 알아봅시다~!

 

저는 아래와 같이 앞글자를 따서 외웠습니다!

멍 => 위 백약간쿠응

 

무슨 말인지 모르겠다구요?ㅎㅎ

하나씩 살펴보도록 하죠.

 

< 멍이 자꾸 들 때 의심해볼 질환들 >

백혈병

약물

간 질환

쿠싱 증후군

응고질환

 

1. 백혈병

백혈병에도 다양한 종류가 있습니다. 그 중에서 멍이나 급성 출혈을 일으킬 수 있는 급성 골수성/림프구성 백혈병에 대해 말씀드리겠습니다.

1) 급성 골수성 백혈병 (Acute Myeloid Leukemia, AML) - 80%가 성인에서 발생한다.

증상

- 골수 부전에 의한 증상

   Anemia(피곤, 숨 참, 창백)

   Granulocytopenia(발열, 감염)

   Thrombocytopenia(출혈, 멍듦)

- 혈액 검사 상 Hb, PLT 감소, WBC 증가/감소

- 급성 전골수성 백혈병(Acute Promyelocytic Leukemia, APL)의 경우, 출혈성 경향이 더욱 심하여 수 시간 내에 뇌출혈로 사망할 수 있는 응급 질환이다!!! 반드시 빠르게 감별해야만 한다.

진단

- 말초혈액 혹은 골수에서 모세포(blast)가 전체 백혈구의 20% 이상을 차지할 때 진단내린다.

치료 = 항암 화학 요법

- 관해 요법(Induction Chemotherapy)(3~4주) : Cytarabine + Anthracycline

- 공고 요법(Consolidation Chemotherapy) : 저위험군은 High-dose Cytarabine / 고위험군은 첫번째 완전 관해(Complete Remission, CR) 후 동종조혈모세포이식(Allogenic Stem Cell Transplantation, AlloSCT)

- 단, APL의 경우 ATRA(All-trans Retinoic Acid)를 사용해야 DIC로 인한 사망을 막을 수 있다.

 

2) 급성 림프구성 백혈병(Acute Lymphoblastic Leukemia, ALL) - 80%가 소아에서 발생한다ㅠㅠ

증상

- 간비대, 비장비대, 림프절 비대

- 중추신경계 및 고환 침범이 특징적이다.

진단

- 말초혈액 혹은 골수에서 모세포(blast)가 전체 백혈구의 20% 이상을 차지할 때 진단내린다.

치료 = 항암 화학 요법

- 관해 요법(Induction Chemotherapy) : VPDL = Vincristine + Prednisone + Dunorubicine + L-asparaginase

- 공고 요법(Consolidation Chemotherapy) : 저위험군은 High-dose MTX + Cytarabine / 고위험군은 첫번째 완전 관해 후 동종조혈모세포이식

- 유지 요법(Maintenance Chemotherapy)(2~3년) : 6-MP, MTX

- 중추신경계 침범 방지 요법 : Intrathecal MTX, Ara-C, Radiotherapy

 

***완전 관해란, 다음의 기준에 따라 결정한다.

- 말초 혈액에서 Neutrophil ≥1,000개, PLT ≥10만개, Blast 0%

- 골수에서 Blast <5%

- 골수 침범 소견 없음

- 진단 시의 유전자 이상 소견 소실

급성골수성백혈병과 급성림프구성백혈병의 대표적인 증상들

 

2. 약물

아스피린, 항응고제(피를 묽게 하는 약 - 플라빅스 와파린 등), 진통소염제, 스테로이드 복용 시 출혈성 경향이 증가한다.

해당 약물 복용하고 있는지 반드시 물어봐야 한다!!!

 

3. 간 질환

간에서 혈액 내 응고 인자들을 생성한다. 따라서 간 기능이 안 좋아져도 출혈성 경향이 증가한다.

 

4. 쿠싱 증후군

증상

- Truncal obesity, Moon face, Buffalo hump, Plethora, Purple striae, Hirsuitism

- 무월경

- 성기능 감퇴

- 골다공증

- 인슐린 저항성

진단

0) 한약/스테로이드제를 복용한 병력

1) 초기 선별 검사로 Overnight dexamethasone suppression : 정상은 혈장 내 cortisol <5ug/dL

2) Low-dose dexamethasone test : 정상은 혈장 내 cortisol <5ug/dL

3) ACTH 측정 : ACTH <5pg/mL이면 ACTH-비의존성 쿠싱 증후군이므로 부신피질 종양을 의심할 수 있고, ACTH >15pg/mL이면 ACTH-의존성 쿠싱 증후군이므로 ACTH 분비성 뇌하수체 선종, 혹은 ACTH 분비 종양을 의심한다.

4) High-dose dexamethasone test

내과학 교과서인 Harrison, 19th Edition에서 발췌하였습니다.

치료

쿠싱 증후군의 원인에 따라 알맞는 치료가 필요하다. (위의 표 참조)

 

5. 응고질환

응고질환이란, 혈액 내 응고인자 및 혈소판에 문제가 발생하여 피가 잘 안 멈추는 질환이다.

그 종류에는 ITP, HSP, vWD, Hemophilia 등으로 다양하다.

 

1) 원발성 혈소판감소성 자반증 (Idiopathic Thrombocytopenic Purpura, ITP)

원인 및 경과

- 혈소판 수 감소로 1차 지혈과정에 장애가 생겨서 발생한다.

- 주로 상기도감염 이후에 발생하는 경우가 흔하고 대부분은 6개월 내에 자연 치유된다.

증상

- 점출혈, 자반증, 잇몸 출혈, 멍듦, 월경과다

- 비장비대나 림프절비대는 거의 없다.

진단

- 혈소판 수 <150K/uL

- 적혈구와 백혈구 수는 정상

- 말초혈액도말 상 혈소판 개수 감소 이외에는 모두 정상이어야 한다.

- 응고 검사 상 PT, aPTT 정상

- 골수 검사는 권장되지 않으나, 다른 혈액 질환을 감별해야 하는 경우 시행할 수 있다.

치료

- 심한 혈소판 감소가 있는 경우(PLT <2K), Steroid, IVIG, 비장적출을 차례로 시도해볼 수 있다.

- 혈소판 수혈은 금기. 항-혈소판 항체가 있는 경우, 용혈 반응으로 위험해질 수 있음.

 

2) 헤노흐-쇤라인 자반증 (Henoch-Schonlein Purpura, HSP)

증상

- 소아(2~8세)에서 호발

- 피부자반증, 복통, 관절통, 신장 기능 저하

진단

- 특징적인 증상으로 추정하는 증후군.

- 혈액 응고 검사는 모두 정상이다.

치료

- 수분 공급 및 통증 조절과 같은 대증 치료

- Prednisone : 복통과 관절통 완화에 효과적이나 자반증이나 신장 손상에는 영향 없다.

 

3) von-Willebrand disease (vWD)

vWF(von-Willebrand Factor)란, 혈소판에 부착되어 있는 단백질로, 응고인자 8번의 운반체 역할을 한다.

상염색체 유성 질환이며 경한 출혈을 일으키고 여자에서는 월경과다를 발생시킨다.

진단

- 혈액 응고 검사 상 BT 및 aPTT 연장

치료

- 대부분 경한 bleeding이라 유지치료 필요 없고, 과도한 출혈을 예방하는 목적으로 다음과 같은 약제를 사용한다.

- DDAVP (desmopressin), 응고인자 8번 농축액, 동결침전제제(Cryoprecipitate)

 

4) 혈우병 (Hemophilia)

응고인자의 결핍으로 인해 발생하는 질환이다. 

응고인자 8번 결핍을 Hemophilia A라 부르며 가장 흔하고

응고인자 9번 결핍을 Hemophilia B라 부른다.

증상

- 걷기 시작하는 1세 전후부터 출혈 발생

- 관절강 내 출혈(Hemarthrosis)

- 구강/두개/근육 내 출혈, 혈뇨

진단

- aPTT 증가

- 혈소판 수, BT, PT, TT는 정상

- 확진 검사 : 혈액 내 응고인자 8번, 9번 정량 검사

치료

부족한 혈액응고인자의 보충

- 응고인자 8번, 9번 농축액

- 동결침전제제(Cryoprecipitate) : fibrinogen, vWF, 응고인자 8번,13번 함유

- 혈우병 환자에서 Aspirin, NSAID는 금기약물이다!!!

 

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